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Pathologie thoracique Cas n°3  [Modifier]

Pathologie thoracique Cas n°3 

Pierre Serra - Lara Chalabreysse

Observation
o Homme de 44 ans
o ATCD : cardiomyopathie ischémique (stent IVA)
o Facteurs de risque
     Tabagisme 30 PA
     Cannabis
     Ancien peintre en bâtiment
o Signes cliniques
     Douleurs thoraciques chroniques
     Irradiant dans l’épaule gauche
 
PETscan
 

Cyologie

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HES

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CD99 :

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Bcl2 :

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vimentine :

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EMA :

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Profil immunohistochimique
o Expression diffuse
       Vimentine, CD99, Bcl-2
o Expression focale
       AE1-AE3, EMA, PS100, CD56
o Absence de marquage
      CD34
      Chromogranine
      Synaptophysine
      TTF1

 

Diagnostic

o Synovialosarcome pleural
o Type monophasique à cellules fusiformes
o Grade 3 (score 7, FNCLCC)
     Mitoses : score 3 (>40/10 champs)
     Différenciation tumorale : score 3 par définition
     Nécrose : score 1 (<50%)
o Présence d’un réarrangement du gène SS18 (SYT)
 
 
 
 

 Synovialosarcome pleural

o Moins de 1% des synovialosarcomes
o Jeune adulte (40 ans)
o Homme = femme
o Souvent présentation pleuropulmonaire
o Signes cliniques
    Douleurs thoraciques, dyspnée
    Epanchement pleural
    Hémothorax 

 Macroscopie synovialosarcome pleural

o 4 cm à 21 cm
o Multinodulaire ou diffuse
o Bien limitée, parfois pseudoencapsulée, ou pédiculée

 Microscopie SS pleural 

Forme monophasique à cellules fusiformes

•cellules fusiformes

Forme biphasique

 

•cellules fusiformes
•cellules épithéliales

Forme monophasique à cellules épithéliales

•cellules  épithéliales

Synovialosarcome peu différencié

•Soit épithélioïde / rhabdoïde à larges cellules
•Soit à petites cellules
•Soit fusiformes de haut grade

 

o Contingent épithélial
     Nids, cordons, glandes, alvéoles, papilles
     Cytoplasme plus abondant, éosinophile
     Cellules cubiques ou cylindriques
     Noyau ovoïde vésiculeux
     Rarement métaplasie squameuse, granuleuse
 
o Contingent peu différencié
     cellules fusiformes, épithéliales, petites rondes
     Atypies nucléaires sévères (au – 2 critères)
            Chevauchement nucléaire
            Noyau irrégulier
            Chromatine mottée
            Nucléole proéminent
     >15 mitoses/ 10 champs
 
Immunohistochimie
Marqueurs diffus
o CD99
o TLE1
o BCL2
o Vimentine
o Ber-EP4 (biphasique)
 
Marqueurs négatifs
oCD34
oWT1
 
Marqueurs focaux
o EMA
o PS100
o CD56
 
 Diagnostic différentiel en cytologie
o Épanchement riche en cellules tumorales
o Placards cohésifs
o Cellules allongées
o Noyau déformé
o Aspect pseudo épithélial et pseudomésothélial
 

 Diagnostic différentiel en histologie

o Mésothéliome malin sarcomatoïde
     Tumeur maligne à cellules fusiformes cytokératine + (prédominante)
     SS pleural : WT1-, Ber-EP4+ dans biphasique et peu diff (Ber-EP4- dans monophasique) (calrétinine, HBME1 souvent +)
o Extension pleurale ou métastatique d’un synovialosarcome d’une autre origine

 

Eléments de pronostic

o SS pulmonaire
     Taille > 5 cm
     Activité mitotique >10 par 2 mm2
     Grade histologique élevé
     Type histologique peu différencié
     Qualité d’exérèse
o SS pleural
      Absence de facteur pronostique 

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