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Les myoclonies  [Modifier]

En fonction de l'âge de l'enfant il est décrit de manière non exhaustive parmi les épilepsies généralisées idiopathiques :

- l'épilepsie myoclonique bénigne du nourrisson : touche des enfants de 4 mois à 3 ans, comporte des myoclonies d'emblée, sans retard psychomoteur;

- l'épilepsie myoclono-astatique: crises multiples incluant des crises myoclono-astatiques, des absences, des crises tonico-cloniques et éventuellement des crises toniques, chez un enfant antérieurement normal entre l'âge de 18 et 60 mois ;

- l'épilepsie myoclonique juvénile : myoclonies et crises tonico-cloniques du réveil, sur l'EEG : poly pointes-ondes diffuses, photosensibilité à la stimulation lumineuse intermittente.

Le pronostic intellectuel des épilepsies généralisées idiopathiques est habituellement bon, un traitement efficace est nécessaire transitoirement sauf chez l'adolescent où le risque de récidives est important à l'arrêt du traitement.

Les épilepsies myocloniques progressives

Il s'agit d'un ensemble de maladies progressives caractérisées par une triade neurologique avec une sémiologie cérébelleuse (ataxie), pyramidale et extra-pyramidale. Elles sont associées à une régression intellectuelle et des myoclonies d'origines corticale et sous-corticale.

L'épilepsie myoclonique sévère du nourrisson ou syndrome de Dravet

Les crises débutent avant un an, déclenchées par la fièvre, sous forme d'état de mal fébrile souvent hémicorporel. Le développement psychomoteur est normal jusqu'à 2 ans. Secondairement apparaissent des myoclonies (le nom du syndrome est un piège, car elles ne sont pas présentes au début de la maladie) une ataxie et un retard psychomoteur.

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