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Anatomopathologie Classification  [Modifier]

Sur le plan de la différenciation cellulaire

 

L’évolutivité des tumeurs rénales étant difficilement prédictible, les auteurs ont proposé d’utiliser un grade nucléaire de Fuhrman. Il comporte 4 grades basés sur la morphologie nucléaire du contingent cellulaire le plus atypique (et non prédominant de la tumeur). Ce grading semble être un bon indicateur pronostique

 

Sur le plan du type des tumeurs

 

On distingue

 

au niveau du parenchyme rénal 2 types de tumeurs primitives : les tumeurs épithéliales et les tumeurs mésenchymateuses:

 

A. Les tumeurs épithéliales

 

toutes les tumeurs épithéliales du rein sont des tumeurs malignes. La dénomination de tumeurs épithéliales repose essentiellement sur la nature des cellules qui les compose.

 
l’adénocarcinome  à cellules claires

 

est la forme histologique la plus fréquente (60-85%) qui doit comporter au moins 75% de cellules claires. Il prend le nom de carcinome sarcomatoïde ou à cellules fusiformes dès qu’il comporte un contingent de cellules fusiformes.

 
le carcinome à cellules granuleuses

 

doit être constitué d’au moins 75% de cellules granuleuses

 
le carcinome à cellularité mixte

 

comporte un mélange de cellules claires et de cellules granuleuses.

 
les oncocytomes

 

sont des tumeurs particulières par leur pronostique en principe favorable. Leur aspect macroscopique est caractéristique: tumeur de couleur acajou parfois rosée à limites nettes et présentant fréquemment une fibrose centrale. Histologiquement ces tumeurs doivent être entièrement constituées d’oncocytes: cellules de grande taille dont le cytoplasme contient de volumineuses granulations oesinophiles qui sont en fait de volumineuses mitochondries. Il faut distinguer les oncocytomes des adénocarcinomes oncocytaires qui ne sont pas uniquement composés d’oncocytes, mal limités et présentant des anomalies cytonuclaires.

 
les tumeurs à cellules chromophobes

 

se rapprochent des oncocytomes. Macroscopiquement, elles sont plus claires et ne comportent pas de centre fibreux. Histologiquement, les cellules chromophobes sont de grande taille, polyhédriques, avec une membrane cytoplasmique nette, soulignée par une bande de cytoplasme oesinophile. Ce qui rend le diagnostic difficile à différencier des oncocytomes (coloration de Hale au fer colloidal colore en bleu les granulations cytoplasmiques). Le potentiel évolutif de ces tumeurs est mal connu

 
 
les tumeurs tubulopapillaires

 

prédominent dans le sexe masculin, et autour de la 5° décenie. Histologiquement, il s’agit de structures papillaires, et tubulaires constituées de cellules basophiles, mais aussi claires et oesinophiles de petite taille. La présence de macrophages spumeux dans l’axe des papilles est très caractéristique. Ces tumeurs sont souvent multifocales et bilatérales. En revanche, leur pronostique semble plus favorable en terme de risque de maladie métastatique

 
les carcinomes des tubes collecteurs ou de Bellini

 

sont des tumeurs rares (1%) qui se développent essentielement dans la médulaire rénale et sont mal limitées, brunâtres à la coupe. Leur architecture est tubulaire, microkystique. Leur cellules rappellent celles des tubes collecteurs, elles sont de grande taille, oesinophiles, à noyau volumineux, irrégulier, nucléolé. Leur pronostique est effroyable.

 

B. Les tumeurs mésenchymateuses

 

qui ne représentent qu’un faible pourcentage des tumeurs rénales, et qui sont caractérisées par leur constituants et classées en tumeurs bénignes: fibromes, léiomyomes, lipomes, hémangiome et lymphangiomes; et en tumeurs malignes: fibrosarcomes les plus fréquentes, leiomyosarcomes, liposarcomes, et très rares rhabdomyosarcomes et sarcomes vasculaires.

L’angiomyolipoe (1à 2% des tumeurs rénales) occupe une place particulière dans les tumeurs mésenchymateuses. Fréquement associé à la très rare Sclérose Tubéreuse de Bourneville et d’évolution le plus souvent bénigne, il est caractérisé par 3 constituants: tissu adipeux mature, vaisseaux à parois épaisses et cellules musculaires lisses. Cette tumeur est fréquement interprétée comme un hamartome mais cette interprétation est discutable car le tissu adipeux ne fait pas partie de la constitution normale du rein.

 

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C. Autres types de tumeurs et particularités

 

L'hamartome rénal

est une lésion bénigne. Le diagnostic est réalisé par le scanner abdominal et les caractéristiques échographiques qui les distinguent du cancer du rein par l'importante composante graisseuse et angiomateuse qui les constitue. Ces tumeurs peuvent apparaître isolément mais le plus souvent elles sont associées à la Sclérose Tubéreuse de Bourneville. Ces patients ont le plus souvent des masses multiples et bilatérales et sont associées à la triade de retard mental, d'épilepsie et de nodule sous-cutané. Les angiomyolipomes isolés sont des tumeurs uniques, unilatérales qui apparaissent le plus souvent chez les femmes d'âge moyen. De même, ces tumeurs peuvent être responsables d’hémorragie rétropéritonéale mais le plus souvent elles sont découvertes par l'imagerie lors d’un bilan de douleur lombaire. Les tumeurs isolées peuvent être traitées par néphrectomie partielle en raison de la multiplicité et de la bilatéralité des lésion.

 

Les tumeurs de petit volume (adénome cortical) :

Ces tumeurs sont difficilement distingables de l'adénocarcinome de bas grade inférieur à 3 cm de diamètre. La nature bénigne de ces tumeurs n'est cependant pas démontrée. Ces tumeurs sont asymptomatiques. Sur le plan histologique, il s'agit de petites tumeurs adénomato•des qui présentent les mêmes caractéristiques que les adénocarcinomes de petite taille. Ces tumeurs proviennent de l'épithélium du tube proximal. Leur évolution en cas de traitement conservateur est imprévisible, c’est pourquoi elle doivent être traitées comme des lésions malignes.

 

L'adénocarcinome rénal:

a une taille variable de quelques centimètres à des tumeurs de très grand volume. Elles sont habituellement unilatérales. Ces tumeurs tendent à croître vers la portion médullaire et le bassinet qu'elle envahissent (hématurie). Les tumeurs de gros volume peuvent pénétrer la capsule rénale et s'étendre vers la graisse périnéphrétique. A la section, il s'agit de tumeurs jaunâtres qui peuvent avoir des zones kystiques et souvent des zones nécrotiques et hémorragiques. Les études par microscopique électronique ont confirmé leur origine comme venant du tube contourné proximal. Elles peuvent être divisées en tumeur patillaire, ou à cellules claires.

 

Les sarcomes

représentent 2 à 3 % des tumeurs malignes du rein. Le diagnostic différentiel avec l'adénocarcinome rénal est difficile en pré-opératoire. 60 % de ces tumeurs sont des léiomyosarcomes. Le traitement des sarcomes est la néphrectomie radicale.

 

Les hémangiopéricytomes

sont habituellement petits, bénins et sécrètent de la rénine. Ces tumeurs peuvent être responsables d'hypertension sévère. Il s'agit de tumeurs vasculaires avec un haut potentiel de prolifération et sont responsables de métastases synchrones dans 15 % des cas.

 

Les sarcomes réticulaires, les lymphoblastomes et les leucémies

 sont des localisation rares considérées comme atteintes multiviscérales.

 

Les oncocytomes

sont des tumeurs bien circonscrites de parenchyme, composées de cellules acidophyles, denses pour lesquelles la nécroscopie électronique montre qu'il existe de nombreuses mitochondries. Elles peuvent être difficile à différencier du carcinome à cellules granulaires. Elles ont une couleur foncée, sont encapsulées et contiennent un noyau dense, fibreux en bandes ou en aspect cicatriciel de fibrose trabéculaire qui s'étend en étoile. L'angiographie est caractéristique en montrant une vascularisation en rayon de roue. Le scanner et la résonance magnétique nucléaire permettent de faire le diagnostic avec une bonne spécificité lorsqu’il s’agit de petites tumeurs. D'autre part, l'examen per-opératoire est très difficile et l'analyse des coupes congelées ne permettent pas toujours de faire le diagnostic d'oncocytome.

 

Les localisation rénales métastatiques

diagnostic du cancer initiale est le plus souvent un cancer du rein, du sein ou de l'utérus. Radiologiquement, ces métastases sont des tumeurs qui ont des bords mal définis et qui sont faiblement vascularisées.

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