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TUMEURS DE LA VOIE EXCRETRICE  [Modifier]

TUMEURS DE LA VOIE EXCRETRICE SUPERIEURE


Plan

I. Généralités

II. Anatomo-pathologie

II- 1. Tumeur épithéliale primitive
II- 1.1. type papillaire
II- 1.2. type non papillaire
II- 2. Tumeur épithéliale secondaire
II- 3. Tumeur primitive non épithéliale

III. Mode d'extension
III-
1. Dissémination urothéliale
III- 2. Extension locorégionale
III- 3. Extension lymphatique
III- 4. Extension métastatique à distance

IV. Critères de malignité
IV- 1. Grade histologique
IV- 2. Stade d'envahissement

V. Diagnostic positif

VI. Etude selon la localisation anatomique


I. GENERALITES

Elles représentent 2 à 8% des tumeurs urothéliales.
Elles se développent à partir de l'épithélium dans 95% des cas.
On note une prédominance masculine avec un pic de fréquence entre 50 et 70 ans.


II. ANATOMO-PATHOLOGIE

I- 1. Tumeurs épithéliales primitives (95 %)
I- 1.1. Type papillaire (85 %)

Ce sont des tumeurs pédiculées ou sessiles, possédant des végétations digitiformes et implantées sur la paroi des voies excrétrices avec, dans 50 % des cas, une autre localisation dans l'appareil urinaire.

I- 1.2. Type non papillaire

   Nodules plus ou moins saillants dans la lumière ou infiltrant la paroi
 Epithéliomas paramalpighiens le plus souvent.

I- 2. Tumeurs épithéliales secondaires (1,6 %)

Exceptionnelles, elles sont secondaires aux tumeurs du rein, de l'estomac, de la prostate.

I- 3. Tumeurs primitives non épithéliales (1,9 %)

Ce sont les polypes fibreux, les hémangiomes, les fibromes, les sarcomes.



III. MODE D'EXTENSION

III- 1. Dissémination urothéliale

Elle caractérise les tumeurs des VES, en particulier les tumeurs papillaires, et est proportionnelle au degré de malignité.
La cible est la vessie avec des localisations très fréquentes de dissémination.
On parle de maladie de l'urothélium.

III- 2. Extension locorégionale

   Proportionnelle au degré de malignité et d'infiltration
 Fonction de la topographie de la tumeur :
   pyélocalicielle : rein + tissu péri rénal
 urétérale : tissu rétropéritonéal + organe de voisinage.

III- 3. Extension lymphatique précoce

III- 4. Extension métastatique à distance

Avec des métastases :

   Osseuses (43 %)
 Pulmonaires (25 %)
 Hépatiques (24 %)

 



IV. CRITERES DE MALIGNITE

IV- 1. Grades histologiques selon l'OMS 


 

 Degré 0 : papilles recouvertes d'urothélium normal et membrane basale intacte.

 Degré 1 : urothélium hypoplasique recouvrant une tumeur papillaire sessile, moins bien différenciée.
Bénin, mais risque d'envahissement ou de récidive
.

 Degré 2 : urothélium dysplasique (architecture remaniée, atypie nucléaire, mitoses nombreuses) sur tumeur papillaire sessile peu différenciée. Risque d'infiltration de la basale et de récidive.

 Degré 3 : urothélium carcinomateux (monstruosités nucléaires) sur tumeur papillaire massive bourgeonnante, dédifférenciée, souvent infiltrante.

IV- 2. Stade d'envahissement

  Tumeurs superficielles
- Ta : Tumeur papillaire non invasive
- Tis : Carcinome in situ
- T1 : Envahissement du chorion
- T2 : Invasion de la musculeuse
- T3 : Bassinet et calices  : tumeur dépassant la musculeuse atteignant la graisse péri pyélique ou le parenchyme rénal.
Uretère
: tumeur atteignant la graisse péri-urétérale
- T4 : Envahissement des organes de voisinage ou de la graisse péri-rénale à travers le rein pour les lésions du bassinet.
  Ganglions régionaux 
- NX : ganglions non évaluables
- N0 : pas de ganglion décelable
- N1 : ganglion unique inférieur à 2 cm
- N2 : ganglion unique de 2 à 5 cm ou ganglions multiples tous inférieurs à 5 cm
- N3 :

ganglion(s) supérieur(s) à 5 cm

 

Métastases à distance :

- Mx : métastases non évaluables
- M0 : pas de métastase
- M1 : métastases à distance


V. DIAGNOSTIC POSITIF


Le scanner élimine la lithiase radio-transparente prise pour une tumeur solide en présence d'une lacune de la voie excrétrice.
De même, une faible vascularisation, contrastant avec le volume tumoral, permet d'évoquer un diagnostic, mais il existe des exceptions pour le cancer nécrosé et la tumeur de la voie excrétrice vascularisée après envahissement du parenchyme rénal.

 



VI. ETUDE SELON LA LOCALISATION ANATOMIQUE

Les tumeurs pyélocalicielles représentent 10 % des tumeurs du rein et sont de type papillaire pour la plupart.
Les tumeurs de l'uretère sont rares (1 %) et sont en majorité malignes, de type papillaire.

VI- 1. Etiologie

Pour la Tm pyélocalicielle, c'est plutôt la conjugaison d'un terrain propice (carcinome épidermoïde, inflammation chronique) et d'agents carcinogènes (métabolites du tryptophane) qui joue un rôle, alors qu'il est reconnu pour les Tm de l'uretère que les agents carcinogènes tels que PHENACETINE et ANILINE interviennent.

VI- 2. Anatomopathologie et pathogénie

VI- 2.1. Tm pyélocalicielle

La plupart des tumeurs papillaires du bassinet sont malignes.
Les cancers épidermoïdes qui sont les plus invasifs et les plus malins sont souvent associés à une infection chronique ou une lithiase.

Les tumeurs du bassinet entraînent :

 

 Hématuries précoces dues à l'irritation de la néoformation par le péristaltisme de la voie
 Obstruction des calices et de la jonction pyélo-urétérale provoquant des crises de coliques
néphrétiques.

VI- 2.2. Tm de l'uretère

Elles sont semblables à celles du bassinet et de la vessie. Elles sont de type papillaire, parfois sessiles (les épithéliomes à globe corné, les polypes fibreux sont rares).
Ces Tm peuvent être primitives ou associées à des Tm du bassinet ou de la vessie et la plupart des symptômes sont liés à l'obstruction urétérale.



VI- 3. Etude clinique

VI- 3.1. Symptômes

 

 Hématurie macroscopique indolore intermittente ou profuse.
 Douleur dans le flanc pour la Tm Pyélo-calicielle et douleur lombaire pour la Tm urétérale lors des crises de colique néphrétique liées au passage d'un caillot.
 Signes d'infections urinaires secondaires à l'obstruction pour la Tm urétérale avec fièvre, douleurs lombaires, irritation de la vessie (pollakiurie).

VI- 3.2. Palpation

 

 Tm pyélocalicielle (PC)
Le rein est rarement palpé sauf lors d'une tumeur du rein ou d'une hydronéphrose. Une douleur
est perçue lors d'une obstruction urétérale ou d'une infection secondaire.
 Tm urétérale :
Rechercher le contact lombaire en cas de dilatation rénale due à l'obstruction urétérale. Une douleur
est perçue lors d'infections. On recherche un envahissement hépatique, une masse ganglionnaire
par extension métastatique.


VI- 3.3. Examen de laboratoire

Que ce soit une Tm PC ou urétérale, on recherche :

 

 Une anémie plus ou moins intense selon l'abondance de l'hémorragie
 Une infection rénale, primitive ou résultante d'une obstruction. On trouvera alors du pus et des
hématies dans l'urine
 Une baisse de la fonction rénale, en fait peu significative, car si un rein est progressivement détruit,
l'autre supplée à la perte de fonction.


VI- 3.4. Examens radio

VI- 3.4.1. UIV

C'est le premier examen à faire. Il est systématique et peut faire le diagnostic : image de la tumeur sous forme lacunaire, dans la lumière d'un bassinet ou d'un calice.

L'UIV montre aussi le retentissement de la tumeur sur le rein et la voie excrétrice sus-jacente.

 

 Tm urétérale :
Dilatation des voies excrétrices en amont de l'obstruction par la Tm. Plus rarement, on peut voir une
image de rétrécissement de l'uretère avec une lumière irrégulière propre au cancer infiltrant pur.

VI- 3.4.2. URETERO-PYELOGRAPHIE RETROGRADE (UPR)

Elle montre pour les 2 types :

 

 Le manque de remplissage
 Des tumeurs urétérales secondaires


VI- 3.4.3. L'ANGIOGRAPHIE RENALE SELECTIVE

Elle objective une hausse de volume de l'artère urétéro-pyélique ou l'imprégnation de la tumeur.

VI- 3.4.4. L'ASP ET LES CLICHES PULMONAIRES

L'ASP montre peu de chose.
La radio pulmonaire est systématique, bien que les métastases pulmonaires soient peu fréquentes.



VI- 3.5. Autres examens

 

 CYSTOSCOPIE : A faire immédiatement en cas d'hématurie. On peut voir le sang jaillir à un des orifices urétéraux, tout en recherchant des tumeurs satellites sur la paroi vésicale.

 ECHO : Différencie un polype d'un calcul d'acide urique qui est hyper-échogène.

 URETEROPYELOSCOPIE : Apprécie la taille, l'implantation et la localisation de la tumeur; Permet un prélèvement d'urine et une biopsie.

 CYTOLOGIE URINAIRE : Un résultat positif est toujours significatif, mais il existe de nombreux faux négatifs.

 SCANNER : Permet le diagnostic différentiel avec la lithiase urique.




VI- 4. Diagnostic différentiel d'une tumeur Pyélo-calicielle

VI- 4.1. Adénocarcinome rénal

Hématurie et caillots sanguins peuvent simuler une tumeur du bassinet, mais souvent l'ASP montre la tumeur volumineuse capable d'hémorragie et l'UIV indique la nature intra-rénale de la tumeur.

VI- 4.2. Lithiase urique (radio transparente)

A l'UIV, contrairement à la Tm, la lithiase est cernée de produit de contraste et la cytologie est négative.

VI- 4.3. Calcul rénal opaque

Il peut être associé à un carcinome épidermoïde du bassinet. Le diagnostic peut donc être difficile et révélé seulement au moment de l'ablation percutanée du calcul.

VI- 4.4. Tuberculose rénale

Elle peut simuler un cancer du bassinet. En effet, à l'UIV on voit des irrégularités de contours des bassinets. Mais il y a présence souvent d'une instabilité vésicale, d'une pyurie aseptique (leucocyturie sans germe) et de bacilles acido-résistants.



VI- 5. Diagnostic différentiel d'une tumeur urétérale

VI- 5.1. Lithiase urique

A l'UIV la différence se fonde sur l'aspect de la lumière urétérale sous-jacente à l'obstacle.
Lors d'une tumeur, on observe une dilatation en entonnoir dont la base supérieure concave moule le pôle inférieur de la tumeur.
Lors d'une lithiase urique, la lumière est collabée en dessous du calcul.
A l'écho, le calcul est hyper-échogène, la tumeur ne l'est pas.
L'urétéropyéloscopie confirme de visu.

VI- 5.2. Péri urétérite maligne

Elle provoque une sténose urétérale bien plus étendue, à lumière moins irrégulière que le cancer urétéral, mais le diagnostic est per-opératoire.

VI- 6. Bilan d'extension

 

 Echo hépatique
 Radio du poumon
 Scintigraphie osseuse



VI- 7. Traitement

VI- 7.1. Chirurgie

Selon l'aspect, la localisation, la taille, la cytologie, la biopsie de la tumeur, on pratique :

VI- 7.1.1. Chirurgie conservatrice

 

 Pour les tumeurs de grade I ou II, de petite taille et de localisation accessible
 Si le rein est unique ou lorsqu'existe une insuffisance rénale

On fait soit une chirurgie classique, soit une chirurgie percutanée avec tendance à la résection endoscopique (14 cas réalisés dans le monde actuellement).

VI- 7.1.2. Chirurgie radicale

Méthode de choix réalisant une néphro-uréthrectomie + ablation de la collerette vésicale au niveau de l'orifice urétéral. Le traitement est nécessaire car des tumeurs secondaires peuvent exister déjà ou se développer dans le moignon urétéral ou dans la vessie.

Remarque : malgré la présence de métastases, par mesure palliative, le rein atteint sera enlevé pour atténuer la douleur et l'infection liées à l'obstruction.

VI- 7.2. Chimiothérapie

Peu efficace.

VI- 7.3. Radiothérapie

Inefficace car les tumeurs du bassinet sont radio-résistantes.

VI- 7.4. Surveillance post-opératoire
 

 Cytologie urinaire + cystoscopie à 6 mois, puis 1 an, puis 2 ans
 UIV à 1 an de l'intervention
 Bilan d'extension à un an, puis 2, 3, 4, 5 ans.



VI- 8. Pronostic

- T1 : 90 % de survie à 5 ans
- T2 : 70 % de survie à 5 ans
- T3 : 30 % de survie à 5 ans
- T4 : 6 % de survie à 5 ans




BIBLIOGRAPHIE

1) Cussenot O, Davin JL. Aspects génétiques des carcinomes uréthéliaux de la vessie et de la voie excrétrice supérieure. Prog Urol 2003, 13,1233.

 

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